近日，一名被罕见肺泡蛋白沉积症困扰一年多、辗转多家医院未能明确诊疗的患者，在广西医科大学第一附属医院河池医院·河池市人民医院得到有效救治，术后呼吸功能显著改善。医院呼吸与危重症医学科联合麻醉科、手术室成功为其实施高难度全肺灌洗术,此项手术不仅为患者扫清了呼吸障碍，也为区域内同类罕见肺病的规范化诊疗积累了宝贵经验。目前，患者已康复出院。

患者陆先生近一年来持续感到胸闷、气短，身体状况越来越差，最后只能躺在床上靠高浓度吸氧维持，无法下床活动，吃饭也是吃一会儿就得歇一歇，甚至连平躺睡觉都难以实现。在多家医院就诊未明确病因后，他经打听来到河池市人民医院呼吸与危重症医学科就诊，胸部CT检查显示其双肺已呈现“白肺”状态，病情极度危重。

经广西医科大学第一附属医院派驻专家孔晋亮教授详细诊查，高度怀疑为罕见的肺泡蛋白沉积症，如不及时治疗，病情会持续恶化，甚至危及生命。医院随即为陆先生安排了相关检查，进一步明确诊断。

医生为陆先生做了肺泡灌洗液PAS染色检查，检查结果显示PAS阳性，最终确诊为肺泡蛋白沉积症。由于药物治疗对陆先生的效果有限，再加上他的肺功能已经极度衰竭，医院组织多学科专家会诊后，决定为他实施俗称“洗肺”的全肺灌洗术。

整台手术历时约6小时，累计灌入生理盐水40000毫升，成功回收39800毫升，相当于给患者的肺泡做了一次彻底的深度“清淤”。术后第二天，陆先生已能脱离氧气自主下床行走，胸闷气短的症状得到了显著缓解。

呼吸与危重症医学科主任韦庆主任医师介绍，肺泡蛋白沉积症（PAP）俗称“牛奶肺”，是一种发病率仅为百万分之七的罕见病。全肺灌洗术虽是治疗该疾病的成熟手段，但应用于此类极危重患者时，对麻醉管理、生命支持、团队协作及术中细节把控（如灌洗液温度、速度、出入量平衡等）都提出了极限挑战。此次手术的成功，依赖于多学科团队扎实的技术功底与默契配合。

本例危重罕见病患者的成功救治，是河池市人民医院作为自治区级区域医疗中心，不断提升疑难危重症诊疗能力的体现。下一步，医院将始终秉持“生命至上”的理念，持续深耕呼吸介入与罕见肺病专科领域，不断优化医疗服务，为桂西北地区百姓的健康保驾护航，努力让更多罕见病患者在区域内就能获得及时、高水平的诊疗服务。